Medizin am Abend Berlin - MaAB-Fazit: MRT geeignet, um Fortschreiten der Mukoviszidose bei Vorschulkindern & Vorteile des Neugeborenenscreenings zu erkennen
Eine regelmäßige Untersuchung der Lunge mithilfe der Magnetresonanztomographie (MRT) kann erfassen, wie sich die Lungenerkrankung bei Kindern mit Mukoviszidose entwickelt.
Wird die Erkrankung im Rahmen des Neugeborenenscreenings (NGS) bereits erkannt und behandelt, bevor Symptome auftreten, kann sie außerdem milder verlaufen.
Das haben Wissenschaftler des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL) in einer Studie herausgefunden, die Vorschulkinder vier Jahre lang begleitete.
„Die MRT-Untersuchungen zeigten, dass die Veränderungen in der Lunge bereits über die ersten vier Lebensjahre zunehmen, etwa dass die Bronchialwände sich verdicken und zunehmend bestimmte Lungenbereiche nicht mehr so gut belüftet werden, da die Atemwege mit Schleim verlegt sind“, sagt Privatdozentin Dr. Mirjam Stahl, DZL-Forscherin an der Charité – Universitätsmedizin Berlin.
In ihrer Studie hat sie knapp 100 Kinder im Alter bis zu vier Jahren einmal pro Jahr mit dem MRT untersucht.
Alle Kinder hatten eine Mukoviszidose, die entweder durch das Neugeborenenscreening oder aufgrund der Mukoviszidose-typischen klinischen Symptome erkannt worden war.
- Mukoviszidose ist eine angeborene Multiorganerkrankung, bei der durch eine Salztransportstörung zähes Sekret entsteht, das nach und nach die Funktion vieler Organe beeinträchtigt.
Verantwortlich für die Erkrankung sind Defekte in einem Gen, das die Bauanleitung für den CFTR-Chloridkanal enthält.
Die Erkrankung kann nicht geheilt werden.
Behandelt werden die Symptome
unter anderem, indem die Kinder bronchienerweiternde und schleimlösende
Substanzen inhalieren.
Therapiebeginn im beschwerdefreien Stadium bringt Vorteile
Die Studie ergab außerdem, dass bei Kindern Veränderungen in der Lunge
nicht so ausgeprägt waren, wenn ihre Erkrankung bereits durch das
Neugeborenenscreening erkannt und mit der Behandlung begonnen wurde,
bevor erste Symptome auftraten. „Ein früher Therapiebeginn im
asymptomatischen Stadium hält die Erkrankung auf einem niedrigeren
Niveau, kann ihr Voranschreiten aber nicht aufhalten“, so Stahl. Sie
hofft, dass eine neue Gruppe von Medikamenten, die direkt an dem
defekten Chloridkanal angreifen, die sogenannten CFTR-Modulatoren, hier
einen noch größeren Effekt haben und den Krankheitsverlauf eventuell
ausbremsen könnten.
Solche Fragestellungen müssten klinische Studien
zukünftig untersuchen.
Einheitliche Vorgaben fehlen
Seit 2016 wird beim Neugeborenenscreening untersucht, ob eine
Mukoviszidose vorliegt.
Zunächst wird das Blut der Babys analysiert.
Sind bestimmte Werte auffällig, erfolgt ein Schweißtest, mit dem die Diagnose abgesichert wird.
Um abzuschätzen, ob die Lunge schon betroffen ist, können die Ärzte Lungenfunktionstests oder bildgebende Verfahren wie das Röntgen der Lunge, das MRT oder die Computertomographie (CT) einsetzen.
- MRT und CT haben eine bessere räumliche Auflösung als das Röntgen und lassen daher mehr Details erkennen.
Das MRT bietet gegenüber der CT den Vorteil, dass es strahlenfrei ist.
Welches Verfahren
verwendet wird, ist jedoch klinikabhängig, da es dafür bisher keine
einheitlichen Leitlinien gibt.
Am Universitätsklinikum Heidelberg, an dem die Studie unter Leitung von
Stahl und Professor Marcus Mall durchgeführt wurde, wird das MRT seit
2008 bei Neugeborenen und Kleinkindern eingesetzt, um zu erkennen, ob
und wie stark die Lunge von einer diagnostizierten Mukoviszidose
betroffen ist.
Die beiden Wissenschaftler empfehlen außerdem, erkrankte Kinder einmal pro Jahr im MRT zu untersuchen.
„Gerade wenn die Erkrankung noch auf einem milden Niveau ist, fragen sich viele Eltern, ob die jährliche MRT-Untersuchung überhaupt nötig ist.
- Doch unsere Studie belegt, dass wir mit dem MRT sehr genau, und dazu strahlenfrei, beurteilen können, wie der Zustand der Lunge sich entwickelt hat, so dass wir die Behandlung rechtzeitig anpassen können“, so Stahl.
PD Dr. Mirjam Stahl
Klinik für Pädiatrie m. S. Pneumologie, Immunologie und Intensivmedizin,
Camoud Virchow-Klinikum, Charité – Universitätsmedizin Berlin
E-Mail: mirjam.stahl@charite.de
Aulweg 130
35392 Gießen
Deutschland
Hessen
E-Mail-Adresse: contact@dzl.de
Alina Zidaric
Telefon: 0641 99 46721
E-Mail-Adresse: a.zidaric@dzl.de
Geschäftsführer
Telefon:
E-Mail-Adresse: c.kalberlah@dzl.de
Originalpublikation:
Magnetic Resonance Imaging
Detects Progression of Lung Disease and Impact of Newborn Screening in
Preschool Children with Cystic Fibrosis. Stahl M, Steinke E, Graeber SY,
Joachim C, Seitz C, Kauczor HU, Eichinger M, Hämmerling S, Sommerburg
O, Wielpütz MO, Mall MA.Am J Respir Crit Care Med. 2021 Jul 20.
DOI: 10.1164/rccm.202102-0278OC
https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.202102-0278OC
Weitere Informationen für international Medizin am Abend Berlin Beteiligte
https://www.atsjournals.org/doi/abs/10.1164/rccm.202107-1727ED Editorial zur Publikation: Foretelling Early Lung Disease Progression in CF: The Combined Benefits of MRI and Newborn Screen. Jennifer L Goralski. Am J Respir Crit Care Med. 2021 Aug 12. DOI: 10.1164/rccm.202107-1727ED.
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