OA Dr. Felix Johnson: Hereditären, erworbenen Bradykinin induzierten Angioödemen: Antihistaminika und Kortison wirken nicht

Medizin am Abend Berlin - MaAB-Fazit: Nicht nur eine harmlose Schwellung

Neue Angioödem-Sprechstunde und Studienergebnisse - Angioödeme sind in Tirol unterdiagnostiziert. 

Diese Wassereinlagerungen aus den Gefäßen treten selten auf, können dann aber mitunter lebensbedrohlich sein. 

Felix Johnson von der Univ.-Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde der Med Uni Innsbruck hat mit KollegInnen in Deutschland eine Studie durchgeführt, bei der die Wirkung eines vorbeugenden Medikaments für bestimmte Angioödem-Varianten erstmals bestätigt werden konnte. 

An der Innsbrucker Klinik wurde kürzlich eine Angioödem-Sprechstunde eingerichtet. 

 Felix Johsnon ist Oberarzt an der Univ.-Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde in Innsbruck und Leiter der Angioödem-Sprechstunde HNO Innsbruck

• Binnen weniger Minuten schwillt die Hand an, die Lippe oder das Augenlid. 

• Spätestens innerhalb eines Tages ist die Schwellung wieder weg. 

• Doch die Wassereinlagerungen können in unregelmäßigen Abständen an den unterschiedlichsten Haut- und Schleimhautbereichen wiederkommen, entstellend und sehr schmerzhaft sein. 

• Magen, Darm, Genitalien und der Kehlkopfbereich sind mitunter betroffen. 

Letzteres ist wegen Atemnot und Erstickungsgefahr besonders gefährlich.

 Daher ist die neue Angioödem Sprechstunde an der Univ.-Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde (HNO; Direktor: Benedikt Hofauer) angesiedelt. Sie wird von Oberarzt Felix Johnson geleitet.

Grob wird zwischen drei Varianten von Angioödemen unterschieden: 

den allergiebedingten, 

sowie hereditären (erblichen)

und erworbenen Bradykinin* induzierten Angioödemen.  

In einer Untersuchung, die kürzlich im Fachjournal Clinical Reviews in Allergy & Immunology veröffentlicht wurde, beschäftigte sich Johnson mit KollegInnen an der Univ.-Klinik für HNO in Innsbruck, dem Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München (TUM) und dem Universitätsklinikum Ulm mit der symptomatischen Therapie von seltenen hereditären und erworbenen Bradykinin induzierten Angioödemen.

Bei beiden dieser Seltenen Krankheiten fehlt im Blut der C1-Esterase-Inhibitor. 

Dies hat wiederum einen Mangel an Bradykinin zur Folge, welches den Wasserhaushalt in den Gefäßen reguliert.  

• Wasser kann unkontrolliert austreten und sich im Gewebe einlagern. 
• Bei der hereditären Form liegt die Ursache in einem Gendefekt. 
• „Die erworbene Variante entsteht vorrangig in Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen und als Frühsymptom von beginnenden Blutkrebserkrankungen“, erklärt Johnson.

Vorbeugendes Medikament in Vergleichsstudie erstmals getestet
In der Vergleichsstudie testeten die MedizinerInnen bei einer geringen TeilnehmerInnenzahl (insges. 13 PatientInnen mit hereditärem oder erworbenem Angioödem) erstmals die Wirksamkeit von Berotralstat bei erworbenen Angioödemen um Schwellungen vorzubeugen. Der Wirkstoff, der in Tablettenform eingenommen wird, ist seit wenigen Jahren bei hereditärem Angioödem zugelassen, für die Zulassung bei erworbenem Angioödem fehlen bisher die notwendigen Studien. 

Die erste Untersuchung der MedizinerInnen ergab nun, dass Berotralstat bei beiden Bradykinin induzierten Formen von Wassereinlagerungen genauso gut wirksam ist. Als Nebenwirkung der Therapie sind Magen-Darmbeschwerden erfasst.

Neben dem vorbeugenden Mittel gibt es bereits eine Reihe an Akutbehandlungen, die den Betroffenen als Notfallmedikation zur Verfügung gestellt werden und, die sie sich bei Schwellungsattacken spritzen können. „Manche Betroffene haben mehrmals wöchentlich Attacken, andere nur einmal im Jahr. Daher muss man mit den Patientinnen und Patienten gemeinsam besprechen, welche Therapie für sie Sinn ergibt. Jeder braucht aber zumindest die Notfallspritze und einen Notfallpass, damit ErsthelferInnen über die Diagnose informiert sind. 

• Antihistaminika und Kortison, die üblichen Medikamente, die bei allergisch bedingten Schwellungen verabreicht werden, wirken bei Bradykinin induzierten Angioödemen nämlich nicht“, warnt Johnson.

Neue Sprechstunde für Bradykinin induzierte Angioödeme 

Die Diagnose beider Varianten von Bradykinin induzierten Angioödemen wird unkompliziert mittels Laboruntersuchung des Blutes gestellt. Allerdings ist die Krankheit mit einem Auftreten von 1:50.000 (hereditäres Angioödem) und 1,5:100.000 (erworbenes Angioödem) sehr selten und daher auch unter MedizinerInnen wenig bekannt. Das möchte Johnson ändern und zur Bewusstseinsbildung in Ärzteschaft und Bevölkerung beitragen. „München und Ulm sind große Zentren für Bradykinin induzierte Angioödeme mit jeweils mehr als 100 PatientInnen. In Innsbruck haben wir bisher keine PatientInnen aus Österreich. Das liegt nicht etwa daran, dass es die Krankheit hier nicht gäbe, sondern, dass sie nicht bekannt ist“, sagt er. 

Mit Herbstbeginn richtete die Univ.-Klinik für HNO daher eine Sprechstunde für Angioödem (jeweils Dienstag von 14 bis 15:30 Uhr nach Terminvereinbarung unter Tel. +43 (0) 50 504 23147 oder E-Mail: lki.hn.ambulanz@tirol-kliniken.at) ein.
Am 24. Jänner 2024 findet außerdem eine Informationsveranstaltung für alle interessierten MedizinerInnen in Tirol statt (Anmeldung: HNO-Direktion, Fr. Angelika Kanton, Tel. +43 (0) 50 504 23141 oder E-Mail: lki.hn.events@tirol-kliniken.at).

* Bradykinin spielt eine wichtige Rolle bei der Regulierung von Entzündungen sowie allergischen Reaktionen. Bei einem niedrigen Bradykinin Spiegel entsteht eine Gefäßerweiterung und erhöhte Gefäßdurchlässigkeit für das Wasser im Blut.

Zur Forschungsarbeit: https://link.springer.com/article/10.1007/s12016-023-08972-2

Zur Person:
Felix Johnson ist in Frankreich und Florida aufgewachsen, wo er auch ein vierjähriges Bachelorstudium in Neurobiologie absolvierte. Danach studierte er in Marburg (D) Humanmedizin. Die Assistenz- und Facharztausbildung für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde machte er am Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München (TUM), wo er auch eine Zusatz-Weiterbildung für Allergologie absolvierte. Dort leitete er die Angioödem-Sprechstunde und führte zahlreiche klinische Studien zum Thema Angioödem. Seit Sommer 2023 ist er an der Univ.-Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde in Innsbruck als Oberarzt tätig. Die Schwerpunkte seiner Forschung liegen auf dem Angioödem, in der Erforschung von HNO-Tumoren und Autoimmunerkrankung sowie in der Ultraschalldiagnostik.

Details zur Medizinischen Universität Innsbruck
Die Medizinische Universität Innsbruck mit ihren rund 2.200 MitarbeiterInnen und ca. 3.400 Studierenden ist gemeinsam mit der Universität Innsbruck die größte Bildungs- und Forschungseinrichtung in Westösterreich und versteht sich als Landesuniversität für Tirol, Vorarlberg, Südtirol und Liechtenstein. An der Medizinischen Universität Innsbruck werden folgende Studienrichtungen angeboten: Humanmedizin und Zahnmedizin als Grundlage einer akademischen medizinischen Ausbildung und das PhD-Studium (Doktorat) als postgraduale Vertiefung des wissenschaftlichen Arbeitens. An das Studium der Human- oder Zahnmedizin kann außerdem der berufsbegleitende Clinical PhD angeschlossen werden.
Seit Herbst 2011 bietet die Medizinische Universität Innsbruck exklusiv in Österreich das Bachelorstudium „Molekulare Medizin“ an. Ab dem Wintersemester 2014/15 kann als weiterführende Ausbildung das Masterstudium „Molekulare Medizin“ absolviert werden. Seit Herbst 2022 bieten die Medizinische Universität Innsbruck und die Leopold-Franzens-Universität Innsbruck gemeinsam ein englischsprachiges Masterstudium „Pharmaceutical Sciences“ an, in dem die Studierenden eine fundierte Ausbildung im Bereich der Arzneimittelentwicklung erwerben können.

Die Medizinische Universität Innsbruck ist in zahlreiche internationale Bildungs- und Forschungsprogramme sowie Netzwerke eingebunden. Schwerpunkte der Forschung liegen in den Bereichen Onkologie, Neurowissenschaften, Genetik, Epigenetik und Genomik sowie Infektiologie, Immunologie & Organ- und Gewebeersatz. Die wissenschaftliche Forschung an der Medizinischen Universität Innsbruck ist im hochkompetitiven Bereich der Forschungsförderung sowohl national auch international sehr erfolgreich. 

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E-Mail: Felix.Johnson@i-med.ac.at

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Originalpublikation:

https://link.springer.com/article/10.1007/s12016-023-08972-2

 

MaAB - Medizin am Abend Berlin - interdisziplinäres TEAM zur Intensiv-Fortbildung vor ORT

 Medizin am Abend Berlin - MaAB-Fazit:

Der MaAB - Medizin am Abend Berlin TEAM Gedanke: Anlässlich von Entlassungen unserer Fachkollegen im Jahr 2023 in den Ruhestand....

 Medizin am Abend Berlin - MaAB-Fazit:

Ein Philosophie-Professor stand vor seinem Kurs und hatte ein kleines Experiment vor sich aufgebaut:

Ein sehr großes Marmeladenglas und drei geschlossene Kisten.

Als der Unterricht begann, öffnete er die erste Kiste und holte daraus Golfbälle hervor, die er in das Marmeladenglas füllte. Er fragte die Studenten, ob das Glas voll sei. Sie bejahten es.

Als nächstes öffnete der Professor die zweite Kiste. Sie enthielt M&Ms. Diese schüttete er zu den Golfbällen in das Glas. Er bewegte das Glas sachte und die M&Ms rollten in die Leerräume zwischen den Golfbällen. Dann fragte er die Studenten wiederum, ob das Gefäß nun voll sei. Sie stimmten zu.

Daraufhin öffnete der Professor die dritte Kiste. Sie enthielt Sand. Diesen schüttete er ebenfalls in das Marmeladenglas zu dem Golfball-M&M-Gemisch. Logischerweise füllte der Sand die verbliebenen Zwischenräume aus. Er fragte nun ein drittes Mal, ob das Glas nun voll sei. Die Studenten antworteten einstimmig “ja”.

Der Professor holte zwei Dosen Bier unter dem Tisch hervor, öffnete diese und schüttete den ganzen Inhalt in das Behältnis und füllte somit den letzten Raum zwischen den Sandkörnern aus. Die Studenten lachten.

“Nun”, sagte der Professor, als das Lachen nachließ, “ich möchte, dass Sie dieses Marmeladenglas als Ihr Leben ansehen. Die Golfbälle sind die wichtigen Dinge in Ihrem Leben: Ihre Familie, Ihre Kinder, Ihre Gesundheit, Ihre Freunde, die bevorzugten, ja leidenschaftlichen Aspekte Ihres Lebens, welche, falls in Ihrem Leben alles verloren ginge und nur noch diese verbleiben würden, Ihr Leben trotzdem noch erfüllend wäre.”

Er fuhr fort: “Die M&Ms symbolisieren die anderen Dinge im Leben wie Ihre Arbeit, ihr Haus, Ihr Auto. Der Sand ist alles andere, die Kleinigkeiten.”

“Falls Sie den Sand zuerst in das Glas geben”, schloss der Professor fort, “hat es weder Platz für die M&Ms noch für die Golfbälle. Dasselbe gilt für Ihr Leben. Wenn Sie all Ihre Zeit und Energie in Kleinigkeiten investieren, werden Sie nie Platz haben für die wichtigen Dinge. Achten Sie zuerst auf die Golfbälle, die Dinge, die wirklich wichtig sind. Setzen Sie Ihre Prioritäten. Der Rest ist nur Sand.”

Einer der Studenten erhob die Hand und wollte wissen, was denn das Bier repräsentieren soll. Der Professor schmunzelte: “Ich bin froh, dass Sie das fragen. Das zeigt ihnen, egal wie schwierig Ihr Leben auch sein mag, es ist immer noch Platz für ein oder zwei Bier.”